Большая энциклопедия по психиатрии - нейрофиброматоз
Связанные словари
Нейрофиброматоз
нейрофиброматоз
(нейро лат. fibra – волокно, греч. oma – окончание в названии опухолей) – генетическое, с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой пенетрантностью (см.) заболевание (из класса факоматозов – см.), в основе которого лежит аномалия развития эктодермы и мезодермы в период бластогенеза. Заболевание проявляется множественными пигментными пятнами на коже типа «кофе с молоком», пигментными родинками, растущими опухолями кожи по ходу нервных стволов, включая черепные нервы (невриномы и нейрофибромы). В области нервных стволов пациенты могут ощущать умеренные боли, гипестезия, парестезии. Опухоли бывают также в черве мозжечка, в полушариях мозжечка и большого мозга, при этом наблюдается неврологические и психические нарушения, свойственные объёмным процессам, нарушения чувствительности, слепота, афазия, атаксия, расстройства речи, астения, аффективные расстройства, страхи, навязчивости, вялость, нарушения сна, эпилептические припадки и др. У половины пациентов выявляется умственная отсталость, обычно неглубокая (в большинстве случаев дебльность). Обнаруживаются, помимо того, множественные дисплазии различных органов, гормональные нарушения. Лечение паллиативное и сводится к удалению доступных для операции опухолей. Синоним: Болезнь Реклингаузена.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 4002 | |
2 | 3279 | |
3 | 3214 | |
4 | 3165 | |
5 | 3066 | |
6 | 2866 | |
7 | 2856 | |
8 | 2760 | |
9 | 2662 | |
10 | 2627 | |
11 | 2574 | |
12 | 2508 | |
13 | 2468 | |
14 | 2407 | |
15 | 2394 | |
16 | 2344 | |
17 | 2227 | |
18 | 2139 | |
19 | 2080 | |
20 | 1873 |